Esperienze
Pollicina e le sue 8 domande
autore: Serenella Corbo (LP
8/97)
Il progresso delle tecniche di terapia intensiva neonatale ha determinato un aumento della percentuale di sopravvivenza dei nati pretermine. Se nessun prematuro di 21 settimane o meno sopravvive, ben il 40-60 % dei nati alla 24 settimana vengono dimessi dalla terapia intensiva neonatale (TIN) e sopravvivono.
Purtroppo parlare solo di sopravvivenza è riduttivo e non tiene conto della qualità di vita di questi bambini.
Pollicina
Solo pochi giorni fà ho fatto la conoscenza di una mia nuova paziente e dei suoi genitori; la piccola nata di 23 settimane con un peso di 600 grammi, grazie appunto ad una moderna terapia intensiva, è sopravvissuta.
Alla nascita la neonata presentava i seguenti problemi:
Peso alla nascita 600 gr.
Età gestazionale 23 settimane.
Parto eutocico per travaglio inarrestabile.
Intubazione in sala parto.
Problemi presentati durante la degenza:
Prematurità grave.
Ipotermia grave 33,5 alla nascita.
Malattie delle membrane jaline: V.M.72 gg, CPAP 22 gg, O2 135 gg.
Pervietà del dotto di Botallo: legatura chirurgica - ernia polmonare - plastica parete toracica.
Emorragia intraventricolare III e IV grado: ventricolomegalia postemorragica bilaterale stabilizzata.
Enterocolite necrotizzante: resezione ileale - doppia ileostomia - anastomosi termino-terminale.
Sospetta sepsi: 6 episodi con emocoltura negativa - antibioticoterapia ad ampio spettro.
Broncodisplasia polmonare III stadio.
Retinopatia del prematuro: stadio 3 bilaterale con plusdisease: crioterapia a 2 mesi di vita, parziale distacco di retina - stadio 4b (il distacco include anche la macula); intervento di cerchiaggio a circa 3 mesi esiti in leucocoria e fibroplasia retrolentale.
Anemia: 12 trasfusioni.
Osteopenia: craniomalacia, fratture costali risolte.
SNC: convulsioni in 11 giornata, ipertono marcato più evidente a sinistra, difficoltà a rapportarsi con l'ambiente.
Alla dimissione (6 mesi e mezzo): gr. 3.740, cm 47 , cc 36, dieta idrolisato di caseina, terapia : furosemide, teofillina, betametasone, vitamine, ferro.
Il follow up
La gestione del follow-up di un neonato ad alto rischio è la conseguenza del successo delle cure della TIN che permettono la sopravvivenza e la dimissione a un numero sempre crescente di neonati di peso neonatale molto basso.
Alcuni di questi bambini avranno problemi cronici che richiederanno la collaborazione di multipli servizi. Il numero e la gravità di tali problemi rendono lecita la domanda: che qualità di vita dopo la dimissione?
Durante la degenza in TIN la principale e a volte unica domanda che "assilla" i genitori è:
"Mio figlio sopravviverà?"
La dimissione dalla TIN risponde finalmente a questa angosciosa e ripetuta domanda e pone i genitori prima e il pediatra di base poi a tutti gli altri interrogativi.
"Mio figlio, sarà portatore di un handicap grave?"
E' impossibile conoscere esattamente la probabilità di deficit neurologici maggiori (ritardo mentale, inabilità alla deambulazione, cecità, sordità). Alcuni fattori aumentano tale probabilità:
- l'estrema prematurità (23-24 sett di età gestazionale);
- emorragia intraventricolare e/o leucomalacia periventricolare;
- broncodisplasia polmonare;
-degenza prolungata in TIN.
Per quanto riguarda, invece, i deficit neurologici minori, questi sono presenti in circa la metà dei neonati con peso inferiore ai 1500 grammi. I deficit neurologici minori comprendono:
- disturbi di coordinazione occhio-mano: difficoltà nel copiare disegni o parole, difficoltà nel fare i puzzles, difficoltà nell'imparare a scrivere;
- disturbi del linguaggio;
- problemi di ragionamento: scarsa memorizzazione, difficoltà nel pensiero astratto, difficoltà nel prendere decisioni, difficoltà nel calcolo matematico;
- disturbi del comportamento e della sfera affettivo-relazionale: aggressività nel gioco, incapacità di rimanere seduti o di giocare a lungo con lo stesso gioco, paura, difficoltà ad accettare i cambiamenti.
La maggior parte di questi deficit minori viene spesso scoperta solo in età scolare; il pediatra di base deve conoscerli e saperli riconoscere prima dell'età scolare poiché una diagnosi precoce (e in questo ambito per diagnosi precoce si intende fatta prima dei cinque anni) può interrompere una sequenza di eventi: disturbi del linguaggio e conseguenti disturbi dell'apprendimento e del comportamento.
Recentemente è stato proposto di effettuare, almeno nei bambini a rischio, un bilancio di salute per il linguaggio a 3 anni.
Blitz e Wachtel hanno recentemente pubblicato (Gen 97) il follow-up di 100 bambini di peso molto basso alla nascita (1000 gr), nati nel 1990 e sopravvissuti grazie alla TIN.
Il 24% presenta paralisi cerebrale.
Il 51% ha deficit neurologici minori.
Il 33% ha disturbi del linguaggio.
"Mio figlio sarà più piccolo degli altri bambini ?"
Molti prematuri raggiungono il loro "potenziale genetico" per la crescita così che il loro peso e altezza da adulti sia uguale ai loro fratelli; alcuni fattori, però, sono stati messi in relazione a deficit di accrescimento:
- peso alla nascita < a 1.100 grammi;
- basso peso per l'età gestazionale;
- gravi patologie per un lungo periodo;
- lento incremento ponderale durante la degenza.
"Mio figlio avrà problemi di vista ?"
I prematuri sono a rischio di sviluppare una retinopatia sia per la ridotta permanenza nell'ambiente protettivo dell'utero ( le ultime 12 settimane sono particolarmente importanti per lo sviluppo dell'occhio fetale) sia perché sono esposti a molti fattori, quali farmaci, elevati livelli di O2, variazioni di luce e temperatura.
La retinopatia del prematuro, caratterizzata dalla anomala crescita di vasi sanguigni retinici con shunt artero-venosi e tessuto fibroso cicatriziale, è fondamentalmente una malattia progressiva e definire (secondo la ICROP - International Classification of Retinopaty of Prematurity) lo stadio della ROP, la zona della retina colpita, l'estensione in termini di quadrante orario (immaginando la retina come un orologio) condiziona la terapia e la prognosi.
La nostra Pollicina mostra la progressione di cui vi parlavo, inoltre la presenza di un plus-disease sin dall'inizio (cioè dilatazione e tortuosità dei vasi sanguigni vicini al nervo ottico) determina un decorso progressivo rapido, a volte fulminante, come nel nostro caso, con peggioramenti che avvengono in giorni piuttosto che in settimane.
La ROP può avere conseguenze gravissime: la cecità o gravi deficit visivi. Molti bambini, con forme lievi di ROP, possono sviluppare una buona acuità visiva ma presentare a distanza di tempo, delle complicanze tardive: strabismo, ambliopia, nistagmo, glaucoma, miopia, ridotta visione dei colori, distacco tardivo di retina.
Il pediatra deve conoscere e riconoscere questi possibili problemi poiché un deficit visivo può comportare un ritardo nello sviluppo mentale e motorio.
"Mio figlio avrà problemi di udito ?"
Mentre solo il 3 %o dei neonati a termine può avere difetti dell'udito, questa percentuale sale al 3 % dei neonati ad alto rischio; fattori negativi in tal senso nei prematuri sono:
- peso < a 1.500 grammi;
- emorragia intraventricolare;
- leucomalacia periventricolare.
Come per i problemi della vista, anche qui il pedbas deve conoscere e riconoscere eventuali deficit uditivi: lo sviluppo del linguaggio è infatti strettamente correlato all'udito.
"Mio figlio avrà problemi odontoiatrici ?"
I prematuri presentano più frequentemente dei nati a termine:
- difetti dello smalto con conseguente maggiore insorgenza di carie;
- palato ogivale;
- morso crociato;
- ritardata eruzione.
Le problematiche odontoiatriche sono in parte dovute alla ridotta permanenza in utero e in parte dovute alla presenza del tubo endotracheale.
Sarà pertanto importante sorvegliare con attenzione la dentatura di questi bambini. L' "American Academy of Pediatric Dentistry" consiglia di effettuare controlli odontoiatrici già nel primo anno di vita.
Il pediatra che ha in cura un ex-prematuro dovrà tener presente che la BPD aumenta il rischio di infezioni delle vie respiratorie inferiori, la principale causa di morte è la bronchiolite da RSV. Altre complicanze sono la stenosi della trachea, ostruzione delle vie aeree superiori e la voce roca per paralisi parziale o completa delle corde vocali.
Gli esiti più comuni della NEC sono il malassorbimento (conseguenza di un importante sofferenza dell'intestino) e la colestasi secondaria a prolungata TPN. Il follow-up di questi bambini richiede il monitoraggio dello stato di nutrizione e di un eventuale ittero colostatico.
"Siamo in qualche modo responsabili della nascita prematura di nostro figlio ?"
Questa ed altre simili domande sottolineano i gravi problemi emozionali che spesso affliggono i genitori del bambino prematuro. Essi possono provare sensi di colpa ritenendo di essere la causa della prematurità oppure possono essere preoccupati di non amare sufficientemente il loro figlio; la madre può sentirsi può sentirsi incapace di portare a termine una gravidanza.
Tristezza e depressione sono comuni reazioni dei genitori di un prematuro; poiché ciascuno sogna di avere un bambino sano e a termine, la frustrazione di questa aspettativa, la paura che madre e figlio possano perdere la vita, le visite quotidiane al reparto di TIN, il dover "sentire" brutte notizie sulle condizioni di salute del bambino, la preoccupazione per il resto della propria famiglia, conducono ad uno stato di depressione.
Il confrontarsi con altri genitori di bambini prematuri può essere molto utile per superare tale fase: i medici della TIN e il pediatra di base dovrebbero favorire tali opportunità.
L'associazione di ex-genitori di prematuri "Pollicino" di Modena è un esempio di tali rapporti.
"Che cosa dico ai fratellini di mio figlio ?"
Anche i bambini più piccoli avvertono la preoccupazione e la tristezza dei genitori; in più, se non informati correttamente possono "fantasticare" di essere loro responsabili della "malattia" del loro fratellino. Sappiamo che il pensiero magico è molto comune tra i due e i sei anni di vita: è noto che durante la gravidanza i fratellini possono desiderare che il nuovo arrivato non nasca o comunque vivono con ansia l'evento. Bisogna quindi rassicurare i fratellini che essi non sono responsabili della nascita prematura. Un'altra emozione possibile è quella di aver paura di contrarre la stessa "malattia" del fratellino; infatti, la maggior parte delle malattie di cui i bambini hanno esperienza (influenza, raffreddore, varicella) vengono contagiate dagli altri bambini.
E' importante perciò che i genitori forniscano agli altri figli informazioni al tempo stesso realistiche e adeguate all'età. Quando possibile, i fratellini dovrebbero visitare il nuovo nato perché ciò favorisce una giusta coscienza del problema nel bambino e migliora i rapporti con i genitori.
Tutti questi sforzi saranno certamente ricompensati, se pensiamo che la maggior parte dei bambini con disabilità importanti godono la loro vita e sono fonte di piacere per i loro genitori.