ROP

Dr. Salvatore Capobianco

La retinopatia del prematuro (retinopathy of prematurity o ROP) è un'affezione vascolare-retinica multifattoriale che si sviluppa nei bambini di basso peso e di bassa età gestazionale.

Infatti, alla luce delle più recenti acquisizioni, la bassa età gestazionale, che si accompagna ad una grave immaturità della vascolarizzazione retinica, rappresenta la causa fondamentale di ROP.

Sono considerati, in letteratura, fattori di rischio: l'iperossia, l'ipossia, l'ipo-ipercapnia, le crisi di apnea, le sepsi, le exanguino trasfusioni, la persistenza del dotto di Botallo, la lunga esposizione all’02, l'immaturità dell'autoregolazione del circolo cerebrale, il deficit globale del sistema antiossidante, l’esposizione a luce eccessiva nelle sale di degenza dei reparti di T.I.N.

E’ probabile che la retina immatura sia altamente sensibile a tutti questi fattori. Essi si manifestano in numerose situazioni patologiche del pretermine, spesso interagenti tra di loro e, allo stato attuale, non sono tutti controllabili.

Il ruolo dell'iperossia nella ROP è stato ridiscusso è ridimensionato; recentemente è stata dimostrata un'alta incidenza di ROP anche in neonati di bassa età gestazionale sottoposti a monitorizzazione continua della PO2tc e in assenza di picchi di iperossia.

Occorre precisare che tutto ciò non autorizza ad abbassare la guardia nei confronti dell'O2 terapia, dal momento che esiste un'ampia documentazione sull'azione tossica dell'O2 sulla retina immatura.

Sulla base della nostra esperienza e dei dati della letteratura si possono identificare, in linea di massima tre fasce di neonati a rischio:

A

neonati ad alto rischio di ROP con peso fino a 1250 gr, E.G. <30 sett.

B

neonati a medio rischio di ROP con peso 1251-1500 gr, E.G. > 30 sett.

C

neonati a basso rischio di ROP con peso > 1500 gr.

Di conseguenza potrebbero essere previsti comportamenti differenziati nella gestione del follow-up dei pazienti nati prematuri:

A

il neonato ad alto rischio di ROP, dovrà essere controllato dall’oculista precocemente e ripetutamente, con i mezzi più adeguati per esplorare la periferia retinica. Occorre sottolineare che l’evoluzione della malattia può essere estremamente variabile; esistono forme evolutive particolarmente rapide ("rush forms"), e al contrario, in alcuni casi, l’evoluzione verso gli stadi cicatriziali può essere estremamente lenta.

 

B

il neonato a medio rischio potrà essere controllato alla 6° settimana di vita e, quindi, alla dimissione ad eccezione dei neonati con patologia neonatale importante nei quali sono state riscontrate lesioni retiniche di un certo rilievo.

 

C

il neonato a basso rischio di ROP può essere visitato una sola volta, al momento della dimissione.

I Centri di T.I.N. dovrebbero disporre di: assistenza routinaria da parte di un oftalmologo esperto nella diagnostica delle lesioni della ROP; dovrebbe essere sempre eseguito un follow-up pediatrico ed oculistico con possibilità di compilare statistiche sulla ROP attiva e cicatriziale, con assidui collegamenti con centri oftalmici che abbiano la possibilità di praticare anche un eventuale trattamento chirurgico. In conclusione è importante che il neonatologo si renda conto che le nuove acquisizioni sulla eziopatogenesi della ROP e l'uso di tecniche assistenziali più sofisticate, hanno aumentato e non diminuito l’impegno e la responsabilità nei confronti dei suoi piccoli pazienti a rischio di questa malattia.

La posizione del prematuro è di fondamentale importanza per un esame ottimale: infatti deve essere tenuto disteso da una vigilatrice che con le mani deve tenere delicatamente la testa e con gli avambracci blocca gli arti superiori del bimbo. L’oculista si porrà prima a destra e poi a sinistra del piccolo potendo così esaminare i vari settori della retina di ambedue gli occhi. L’esame può essere eseguito, anche se con maggiore difficoltà e con minore precisione, con il prematuro all’interno dell’incubatrice.

Per osservare nei particolari la periferia retinica nel paziente prematuro è indispensabile una midriasi massimale, questa non è sempre facile da ottenere, a causa dell’immaturità delle terminazioni nervose dell’iride di questi piccoli pazienti (rigidità pupillare). La midriasi viene da noi indotta mediante somministrazione, ripetuta a distanza di 10 minuti per almeno quattro volte prima della visita, di una miscela di tropicamide 1% e di fenilnefrina 2,5%. Per tale ragione prima di avviare la dilatazione. e per ottenere una midriasi ottimale, è utile programmare con l’oculista l'ora esatta in cui dovrà essere attuato l’esame del fundus.

L’uso della fenilnefrina è ritenuto indispensabile per una buona esplorazione della periferia retinica questa è però un farmaco certamente vasoattivo, per tale ragione potrebbe essere utile monitorizzare i parametri vitali durante e per alcune ore successive alla somministrazione di questo farmaco.

Al piccolo, previa instillazione di un anestetico locale, viene applicato un blefarostato, indispensabile per vincere il blefarospasmo indotto dalla forte illuminazione, e l’oftalmoscopia viene effettuata mediante un oftalmoscopio binoculare indiretto, unico strumento che ci permetta di osservare la periferia retinica nei dettagli, con l’ausilio di una lente collettrice di 20 diottrie e di uno strumento che ci permetta l’indentazione sclerale.

Al termine dell’esame il piccolo viene medicato con una pomata antibiotica e riepitelizzante.

La classificazione internazionale della ROP, utilizzata ai fini di una corretta codificazione dei dati epidemiologici, prevede l’utilizzo di un particolare schema per la localizzazione delle lesioni:

il fondo oculare è stato suddiviso in tre zone concentriche centrate sul disco ottico: la zona I è la più posteriore, la zona II è la parte retinica centrale e la zona III è la più periferica, l’ultima a vascolarizzarsi, ed è la sede ove insorgono più frequentemente le alterazioni vascolari.

Sempre secondo la classificazione internazionale l’estensione delle lesioni è valutata in funzione della localizzazione oraria: la posizione alle ore 3 corrisponde alla porzione nasale dell’OD ed a quella temporale dell’OS.

Effettuando l’esame del fodo oculare dei piccoli prematuri ci si può trovare di fronte ad una periferia retinica avascolare ben delimitata, rispetto a quella vascolare, mediante una linea di demarcazione ben evidente (ROP I stadio, secondo la classificazione internazionale). Nelle settimane successive tale linea di demarcazione può pian piano scomparire e la retina periferica vascolarizzarsi normalmente oppure la linea può assumere l’aspetto di una cresta (ROP II stadio, secondo la classificazione internazionale). Anche in tale fase la regressione può essere spontanea, ma ci può essere un’ulteriore evoluzione della malattia con la comparsa di una proliferazione vascolare extraretinica (ROP III stadio, secondo la classificazione internazionale). Se l’evoluzione è molto rapida e compaiono tortuosità e dilatazione dei vasi al polo posteriore associati ad emorragie retiniche si parla di III stadio plus. E’ questo, secondo la letteratura il punto di non ritorno della ROP, il momento in cui si deve prendere seriamente in esame l’eventualità dell’intervento chirurgico, infatti la successiva evoluzione può essere verso un distacco di retina parziale (ROP IV stadio, secondo la classificazione internazionale) o totale (ROP V stadio, secondo la classificazione internazionale).

Sulla base dei dati della letteratura si ritiene che un corretto trattamento della ROP di grado elevato debba essere attuato con la crioablazione della retina vascolare in pazienti che presentino: lesioni di 3° grado plus estese per più di 5 ore contigue o 8 ore separate sui quadranti retinici, a livello della zona I o zona II, anche se è presente una lieve falda di essudazione al polo posteriore, oppure in presenza di un limitato distacco retinico periferico da trazione.

L’indicazione al criotrattamento scaturisce comunque, oltre che dal rispetto delle condizioni sopraesposte, anche dalla valutazione anamnestica, dalla precocità di insorgenza delle lesioni vascolari retiniche e dalla rapidità dell’evoluzione di tali lesioni.

La metodica da noi utilizzata per la crioablazione, in accordo con i protocolli internazionali, è la seguente:

 

anestesia generale.

 

sede: area vascolare e bordo anteriore della cresta.

 

via transclerale.

 

midriasi bilaterale massimale.

 

sonda da cataratta protetta o da distacco alimentata con protossido e con CO2 a - 40°- 50° fino alla comparsa di sbiancamento della retina.

 

controllo postoperatorio al 2°, 7° e 15° giorno dall’intervento.

 

medicazione con colliri a base di midriatici e di antibiotici.

I piccoli pazienti affetti da ROP in fase tale da non necessitare di trattamento chirurgico vanno comunque seguiti nel tempo in quanto gli esiti cicatriziali di tale malattia possono, anche a distanza di anni, dare luogo a problemi di refrazione, strabismo, ambliopia, etc. Non si deve inoltre dimenticare che molto spesso in tali pazienti è presente un danno neurologico con possibile interessamento sia delle vie ottiche che della motilità extraoculare, tutto ciò ci impone dicontinuare il nostro follow-up fino all’età scolare approfondendo il nostro screening con un esame della refrazione in cicloplegia ed eventualmente un PEV ed un esame ortottico quando necessari.

Ancora oggi, nonostante il miglioramento delle cure neonatologiche, l'attento monitoraggio e le nuove possibilità terapeutiche, la ROP rimane la piu importante causa di cecità infantile nei paesi ad alto sviluppo tecnologico.

Secondo le casistiche recenti negli ultimi 40 anni è molto diminuito il rischio di cecità per ROP nei bambini con peso alla nascita superiore ai 1000 gr., mentre invece non è ridotta 1'incidenza della cecità per retinopatia nei bambini di peso alla nascita inferiore ai 1000 gr. e questo poichè il miglioramento dell'assistenza neonatologica ha determinato un aumento della sopravvivenza nei bambini con grave prematurità. Proprio questi piccoli sono ad elevato rischio di sviluppare la retinopatia e rappresentano la causa della vera e propria epidemia di ROP che stiamo vivendo attualmente.

Da alcuni decenni si è cercato un trattamento efficace della fase acuta della malattia perche i risultati visivi della terapia chirurgica della forma cicatriziale (VI e V stadio) erano e sono praticamente nulli. Si è cioè capito che si deve cercare di non fare evolvere la malattia verso la sua forma cicatriziale, ma che la si deve bloccare, per quanto possibile nelle sue prime fasi.

Come già si è detto, da svariati anni l'intervento che viene effettuato in questi piccoli pazienti è la criocoagulazione; questa non presenta apprezzabili complicanze intra e post operatorie immediate, ma negli ultimi anni cominciano ad essere segnalate complicanze tardive, deficit del campo visivo e forse maggior probabilità di distacchi retinici regmatogeni tardivi legati alla crescita di un bulbo che presenta estese aree ci- catriziali periferiche.

Attualmente l'introduzione della fotocoagulazione ottenuta con laser a diodi, applicato all’oftalmoscopio binoculare o usato con particolari sonde che ne permettono la diretta applicazione sul bulbo oculare, ha aperto nuove possibilita, in via di sperimentazione, al trattamento della ROP (III stadio, III stadio plus). Si procede eseguendo una fotocoagualazione in 3 o 4 file sul bordo anteriore della cresta e sull'area avascolare.

Nel periodo compreso tra l’1/1/94 ed il 31/12/97 abbiamo esaminato, presso la sezione Immaturi dell’Ospedale Santobono di Napoli, 506 prematuri ricoverati con età gestazionale uguale o inferiore a 33 settimane.

90 di questi prematuri hanno sviluppato una ROP; ma solo in 40 casi la retinopatia ha avuto un’evoluzione che, in corso di follow-up, ha superato il II grado.

Altri 7 casi di ROP (con gravità compresa tra il I ed il III stadio plus) sono arrivati alla ns. osservazione, nel corso di questi quattro anni, trasferiti da altri Ospedali della Regione.

Abbiamo diviso questi 97 prematuri, affetti da ROP, in due gruppi: il primo con età gestazionale compresa tra le 30 e le 33 settimane ed il secondo con età gestazionale inferiore alle 30 settimane ed abbiamo riscontrato che 28 ROP (29%) appartenevano al primo gruppo e 68 ROP (71%) al secondo.

Abbiamo poi classificato gli stessi pazienti in tre gruppi, in rapporto al peso alla nascita: 55 (57%) avevano un peso inferiore ai 1.250 grammi, 37 (38%) un peso compreso tra i 1.250 ed i 1.500 grammi e 5 (5%) un peso superiore ai 1.500 grammi.

11 dei 97 pazienti sono giunti ad uno stadio III plus, con interessamento fibrovascolare della zona 2, per oltre 3 ore contigue o 6 ore separate (secondo la classificazione internazionale degli stadi della malattia) e, come da protocollo, rappresentando questo il momento di probabile non ritorno della ROP, sono stati sottoposti a criotrattamento della retina avascolare.

Di questi, in 8 casi (73 %) si è ottenuta la regressione della retinopatia, in 2 casi (18 %) la patologia è evoluta fino al distacco di retina; 1 caso è sfuggito alla nostra osservazione.

In merito alle complicanze tardive dei bambini sottoposti al criotrattamento, ed ancora oggi seguiti presso il ns. ambulatorio, nella maggioranza dei casi, si è sviluppata precocemente una miopia, a volte è comparsa una esotropia, raramente nistagmo.

 

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